無痛人生樂開懷?那些求痛而不得的人們

by:山謬
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小時候,孩子們往往因為怕痛,而幻想擁有一個無痛的人生。當「無痛」真的出現在德國 21歲大學生貝茲身上時,他反而發現「無痛」給他帶來數不盡的麻煩,以致於他寧可希望像正常人一樣擁有痛覺。

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人們往往對「痛」避之而唯恐不及,但「痛覺」卻是CIPA患者最渴望擁有的體驗。

Photo: pikist

無痛的幸福人生...?

21歲的德國大學生貝茲(Stefan Betz)一生都過著罕見的「無痛人生」。一生縱使大小傷不斷、意外頻傳,他卻幾乎感受不到痛楚,也很難在受傷當下就馬上意識到自己「已經受傷」。

除了感覺不到痛

住在美國喬治亞州的布洛克(Ashlyn Blocker)也有類似的成長經驗,身上的割傷、破皮、蟲咬等她幾乎都感覺不到,將手浸入滾水中也是毫無知覺。布洛克的一切都和正常人沒有兩樣,就是感覺不到痛。

都是CIPA的患者

分住大西洋兩側的貝茲和布洛克,唯一的共通點是:他們都是「先天性痛覺不敏感合併無汗症」(Congenital Insensitivity to Pain with Anhidrosis, CIPA)的患者。

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即便赤手浸入滾水中,仍毫無感受;成長過程身上總是大小傷不斷等,種種麻煩讓CIPA患者的成長過程特別不容易。

Photo: Joe

原來貝茲感受不到痛

在貝茲的成長過程中,他的父母一度以為他有智能障礙,不只行為笨拙,身上也總是大小傷不斷、一天到晚撞到東西,時不時就會在自己身上弄出新的瘀青或是傷口。

直到五歲,貝茲從樓梯上跳下摔斷腳掌為止,父母才發覺異常,並在檢查後得知貝茲原來無法感受到痛,是CIPA的患者。

無痛的人生滿是挑戰

「人們常以為感覺不到痛是一件了不起的事,因為這可以讓你變成超人,」貝茲說:「但是對於CIPA的患者來說,恰恰相反。我們超想知道、理解『痛』是什麼樣的感覺。」

「沒有痛覺,你的人生會充滿挑戰。」

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科學家指出,痛覺就像是人體內的重要警報,可以幫助成長中的青少年避開危險、調整自己的行為。

Photo: pikist

身體的天然警報機制

在人的成長過程中,「痛覺」就像一個警報器一樣,處在成長階段的兒童可以藉此調整自己的行為,避免做出危及性命的行動,也幫助人評估自己可以承擔多少風險。

如果像CIPA的患者一樣無法感受痛覺,身體就形同少了一個警報器,也帶給患者、家庭無數麻煩。

從嬰兒時期開始,罹患CIPA的嬰孩很容易咬傷自己的嘴唇、舌頭、手指、腳趾等,全因為他們感受不到痛。童年時,罹患CIPA的患者常常因撞東撞西、行動笨拙而被誤認為發展遲緩。在群體生活中,罹患CIPA的孩子被迫學會「假裝感受到疼痛」,好融入群體。家長們更時常因為孩子身上大大小小的傷口,被誤會成家暴兇手。

到了成年,很多CIPA患者的骨骼情形普遍不佳,感受不到痛讓他們在骨折後的復原過程中往往過度使用患部,影響骨骼癒合;不少人也因骨骼長期慢性發炎,飽受骨髓炎所擾。

高齡CIPA患者非常稀少

在劍橋醫學研究所(Cambridge Institute for Medical Research)研究痛覺的醫生伍茲(Geoff Woods)回憶到,不少他的男性CIPA患者都在 20多歲時因為從事太過危險的活動,或是無法接受自己滿身是傷或是下半生得與輪椅為伍的生活,最終選擇自殺。

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雖然CIPA患者僅佔少數,但藥廠們卻對研究造成他們無法感覺到痛的原因興致勃勃。

Photo: freestocks

超乎想像的止痛藥市場

縱使CIPA的患者在全球人口中只是少數中的少數,藥廠們卻是迫不及待地想進一步了解他們身體的秘密。原因無他,藥廠們看上的正是全球大到超乎想像的止痛藥市場。

根據估計,全球每天平均要消耗 140億顆止痛藥;每年,平均每 10個成年人就會有 1個被診斷出有慢性疼痛問題,每次平均會持續 7年。

「不會成癮的止痛藥」要來了?

但是到目前為止,人們主要使用的止痛藥不少都是代價高昂的鴉片類藥物,像是嗎啡、海洛因等容易產生成癮問題的藥物。其他像是阿斯匹靈之類的藥物,也有影響腸胃、止痛效果有限等問題。

這也是藥廠積極投入CIPA患者研究的原因,倘若找出CIPA患者感覺不到疼痛的原因並進一步開發成新款止痛藥,就能立刻席捲龐大的止痛藥市場,賺進大把鈔票。

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經過多年來的研究後,科學家終於跨出重要的一步,發現讓CIPA患者感覺不到痛的秘密,其實就隱藏在基因裡。

Photo: pikist

秘密就在基因裡

人之所以能感受「痛」,是因為分布在身體各處的痛覺神經元受到刺激,將訊號一路傳給大腦,最終產生「痛」的感覺。因此,一旦痛覺神經元傳遞訊號的任務受到影響,就有可能導致人無法感受到「痛」。

經過多年研究後,科學家發現CIPA患者普遍在SCN9A、SCN11A或是被形容為「痛覺總開關」的PRDM12等基因上與一般人相異,很可能就是CIPA患者者感受不到疼痛的原因,可以做為研發新款止痛藥的關鍵。

重獲痛楚的生活依然遙遙無期

與此同時,新款止痛藥的研究不斷向前邁進,幫助CIPA重新感受痛覺的研究卻進展緩慢。基因療法可能是幫助CIPA患者重獲痛覺的途徑之一,但相關技術還未成熟,各方的投入也未如研究止痛藥般積極,使得這項療法距離實際應用還有很長一段距離。

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在協助世界發展新款止痛藥之際,學界也提供不少教養建議,幫助罹患CIPA孩子的家長更知道該如何讓孩子平安成長。

Photo: Markus Spiske

小小的收穫

然而,CIPA患者們仍然能從參與醫學研究中獲得益處,像是科學家們逐漸發展出檢測CIPA的方法;學界也提供專業建議,幫助養育罹患CIPA孩子的家庭採取適當教養方式,讓罹患CIPA的孩子可以平安長大。

希望有一天也能從中受益

貝茲表示,他相信科學家們有一天能找出幫他重獲痛楚的方法,他說:「我希望能貢獻自己的一份心力,幫助人們更深入地了解疼痛。」

「或許有一天,這些研究成果可以反過來幫助我們。」